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多囊肾作为颅内动脉瘤随访血管造影的指证

2017/11/21 浏览次数:175

      常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的遗传性疾病,发病率为1:400 - 1000个活胎。其病因为PKD1(85%)或PKD2(15%)基因突变。ADPKD的主要特征为肾单位管状上皮细胞形成囊肿,导致功能肾组织减少,肾脏增大,以及终末尿毒症。ADPKD的症状包括高血压,背痛,血尿和尿路感染,以及囊肿。该病的肾外表现为颅内动脉瘤。

     颅内动脉瘤通常呈袋状(比如囊形),有时为纺锤形(梭形),Willis环大动脉分支处扩张。这些动脉瘤往往形成于出生后,最常诊断的年龄为50岁左右,3%的成人受累。动脉瘤破裂会引起动脉瘤蛛网膜下腔出血(aSAH)。

     ADPKD颅内未破裂动脉瘤的发生率大约为4-33%。以前的研究显示高达6%的ADPKD患者发生aSAH。2017年10月来自芬兰的Heidi J. Nurmonen等在Neurology上发表了他们的研究结果,探讨ADPKD合并aSAH和ADPKD合并未破裂颅内动脉瘤的关系。

     他们汇总Kuopio颅内动脉瘤数据库(n = 4436例颅内动脉瘤患者)和芬兰国家登记的数据,共53例颅内动脉瘤合并ADPKD,研究者比较了ADPKD颅内动脉瘤和普通人群颅内动脉瘤的特征及患者特征。

      33例合并aSAH的ADPKD患者,20例合并未破裂动脉瘤ADPKD患者。ADPKD患者中破裂颅内动脉瘤的平均大小明显小于普通人群(6 vs 8 mm),破裂小动脉瘤的比例更高(31% vs 18%)。ADPKD患者发生aSAH的平均年龄为42.8岁,比普通人群年龄小10岁。ADPKD患者中多发颅内动脉瘤占45%,普通人群为28%。ADPKD新发颅内动脉瘤的汇总风险为1.3%/患者-年(普通人群颅内动脉瘤者为0.2%)。ADPKD患者新发动脉瘤的风险更高(Cox regression hazard ratio 7.7, 95%confidence interval 2.8–20; p < 0.0005)。

      最终作者认为与普通Eastern Finnish相比,ADPKD发生aSAH更早,破裂颅内动脉瘤更小,新发颅内动脉瘤风险更高。因此,作者认为应该把ADPKD作为颅内动脉瘤患者长期随访血管造影的指证。

文献出处:

Neurology. 2017 Oct 31;89(18):1852-1859. doi: 10.1212/WNL.0000000000004597. Epub 2017 Oct 4.

Polycystic kidney disease among 4,436 intracranial aneurysm patients from a defined population.

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